Что такое система протеина С: определение активности. Протеин C (коагуляционный белок C) Что такое протеин с в крови

Залог нормального гемостаза состоит в правильном соотношении и противодействии свертывающей и противосвертывающей систем крови. Важнейшим представителем антикоагуляционной системы крови является протеин С, который является важным показателем фибринолитической активности. Его функция состоит в предотвращении избыточного тромбообразования, которое является причиной множества опасных заболеваний, в частности сердечно-сосудистой системы. Для физиологического противодействия свертывающих факторов крови необходимо содержание протеина С в количестве 60-140% , при том, что отклонения от нормы могут привести к серьезным нарушениям в системе гемостаза.

Протеин С представляет собой вещество белковой природы, которое синтезируется в печени при помощи витамина К. В последствии белок поступает в плазму крови, где и обретает свою фибринолитическую активность. Суть противосвертывающего действия указанного белка заключается в воздействии на нерастворимый фибрин, который является так называемым каркасом образующего тромба. При этом протеин С ограничивает размеры самого тромба и препятствует прилипанию клеточных элементом крови к каркасу тромба. Кроме основного фибринолитического действия, протеин С также инактивирует действие некоторых факторов свертываемости, что позволяет предотвратить процесс образования фибринового сгустка в микроциркуляторном русле при патологии мелких капилляров, тем самым предотвращая внутрисосудистое свертывание.

Важно помнить, что антикоагулянт С активируется только при взаимодействии с витамином К, поэтому весьма важно вовремя определить дефицит указанного витамина и предотвратить развитие нежелательных осложнений.

Почему меняется уровень протеина С?

Физиологическое снижение уровня протеина С характерно для новорожденных и детей младшего возраста, так как их печень еще не достаточно сформирована и полноценна для выработки данного белка. Также встречаются случаи врожденной недостаточности описанного фибринолитика, при которой наблюдается патологическое тромбообразование, требующее постоянной диагностики , а также заместительной терапии противосвертывающими лекарственными препаратами. Недостаточная продукция протеина С является весьма опасным симптомом для беременных женщин, так как повышается риск развития таких заболеваний, как тромбоз маточных артерий или сосудов плаценты, который приводит к задержке внутриутробного развития плода. Также дефицит данного антикоагулянта может спровоцировать самопроизвольные прерывания беременности на сроке до 22 недель.

Избыточное количество протеина С или недостаточность свертывающей системы крови, в свою очередь вызывает патологическую кровоточивость, а в тяжелых случаях может привести к массивным кровотечениям даже при незначительных травмах, и, как следствие, состояния, угрожающие жизни.

Протеин S, как и его кофактор, протеин С, является антикоагулянтным фактором свертывания крови. Эти два протеина взаимно усиливают и дополняют друг друга.

Норма протеина S в крови зависит от наличия в организме витамина К и контролирует процессы свертывания крови. Это чрезвычайно важно для предотвращения массивной кровопотери в случае травмы или хирургического вмешательства. Однако, если кровь будет свертываться излишне активно, это приведет к образованию сгустков крови в венах и артериях (возникновению тромбоза), что также может быть чрезвычайно опасно для жизни человека. Вот поэтому в крови содержатся как коагулянты, так и антикоагулянты. Коагулянты способствуют свертыванию, в то время как антикоагулянты следят за тем, чтобы кровь оставалась жидкой и не свертывалась без необходимости. Протеин S относится к антикоагулянтам. Дефицит этого протеина приводит к повышенному риску образования тромбов.

Норма протеина S в крови. Расшифровка результата (таблица)

Анализ крови на протеин S проводится если у пациента имеются тромбы непонятной природы, возникающие без видимой причины или же тромбозы являются в данной семье наследственной патологией.

Также тестирование крови на уровень протеина S может понадобиться для скринингового обследования родственников пациента имеющего дефицит данного белка или для выяснения причины привычных выкидышей. Как правило, анализ крови на протеин S делается одновременно с анализом крови на уровень протеина С и, возможно, иных факторов свертывания крови.

Забор материала для анализа производится из вены.

Норма протеина S в крови обычных людей и беременных женщин.

Если протеин S повышен, что это значит?

Повышение уровня протеина S в крови пациента не представляет клинического интереса и не используется в диагностике. Однако нужно понимать, что высокие показатели протеина С могут привести к возникновению трудноостанавливаемых кровотечений. Уровень протеина S увеличивается с возрастом, но это не вызывает каких-либо проблем со здоровьем.

Если протеин S понижен, что это значит?

Дефицит протеина S может привести к избыточной свертываемости крови. при этом тромбы имеют тенденцию к образованию в венах, а не в артериях.

Дефицит протеина S может быть приобретенным, а может быть наследственным. Снижение уровня протеина S наблюдается при беременности, а также вследствие некоторых заболеваний, а именно:

• синдром ДВС,
• заболевания печени,
• СПИД.

К дефициту протеина S может привести также использование некоторых медицинских препаратов, например, антибиотиков пролонгированного действия или Варфарина.

Референтные величины концентрации протеина С в плазме - 70-130%.

Протеин С - витамин К-зависимый гликопротеид плазмы крови. Синтезируется печенью в виде неактивного профермента, который под влия

нием комплекса тромбин-тромбомодулин превращается в активную форму. Активированный протеин С - антикоагулянтный энзим, селективно инактивирующий Vа и VIIIa факторы путём их гидролиза в присутствии ионизированного кальция, фосфолипидов и его кофактора - протеина S, тем самым препятствуя переходу протромбина в тромбин.

Определение протеина С - дополнительный тест для оценки состояния антикоагулянтной системы. Дефицит протеина С связан с высоким риском развития тромбоза, особенно венозного тромбоза и тромбоэмболии лёгочной артерии у молодых людей.

Дефицит протеина С - частая причина тромбоэмболических заболеваний у пожилых людей, поэтому определение его показано у больных старше 50 лет, страдающих тромбозами (у данной категории пациентов распространённость дефицита протеина С составляет 25-40%) . Недостаточность протеина С может быть двух типов: количественная (тип I) - низкая концентрация самого протеина, и качественная (тип II) - протеин присутствует, но он неактивен или мало активен. При врождённой гетерозиготной недостаточности протеина С его активность составляет 30-60%, при гомозиготной - 25% и ниже. Дальнейшие исследования показали, что резистентность к протеину С (неактивный протеин С) объясняется генетически обусловленным дефектом фактора V (и фактора VIII в других случаях) - аномалия Лейдена . Наиболее частая причина приобретённой резистентности к протеину С - нарушения в иммунной системе.

Особенность антикоагулянтного действия протеина С заключается в том, что он не оказывает влияния без присутствия кофактора - протеина S (так же, как гепарин неэффективен без АТШ), поэтому рекомендуют определение протеина С проводить совместно с протеином S.

Снижение концентрации протеина С в крови наблюдают при беременности, заболеваниях печени, дефиците витамина К, ДВС-синдроме, го-моцистеинурии. При нефротическом синдроме протеин С может теряться с мочой. Непрямые антикоагулянты, пероральные контрацептивы снижают концентрацию протеина С.

Для лечения и профилактики тромбозов у больных со сниженной концентрацией протеинов С/S применяют антагонисты витамина К; однако из-за короткого периода их полужизни в крови, на начальном этапе терапии пероральными антикоагулянтами наблюдают транзиторное состояние гиперкоагуляции, обусловленное более быстрым падением содержания этих протеинов по сравнению с витамин К-зависимыми факторами свёртывания. В связи с этим у больных с исходно сниженной концентрацией протеинов С/S в крови высока вероятность развития некроза кожи, вызванного кумаринами. Во избежание этого эффекта таким больным рекомендуют начинать лечение антагонистами витамина К на фоне гепаринотерапии и отменять гепарин только после достижения требуемого стабильного уровня антикоагуляции .

Обновлено: 2019-07-09 21:45:30

• Средняя концентрация Hb в эритроците (MCHC, mean corpuscular hemoglobin concentration) - показатель насыщенности эритроцитов Hb. Референтные величины

Протеин С – это синтезируемый в печени белок, являющийся фактором XIV свертывания крови, одним из важнейших атикоагулянтных факторов, позволяющих крови находиться в жидком состоянии. Но для того чтобы этот фактор начал действовать, необходимо его активировать – эту задачу выполняет витамин К.

Дефицит протеина С в крови может привести к повышенному риску развития тромбов. Впрочем, нужно сказать, что эта патология встречается довольно редко. Помимо предотвращения свертывания крови протеин С способствует естественному отмиранию отработавших клеток организма и является агентом, снимающим и предотвращающим воспаление.

Норма протеина С в крови. Расшифровка результата (таблица)

Анализ крови на протеин С проводится совместно с анализом на его контрагент – протеин S, а также часто совместно с другими тестами на свертываемость крови. Его назначают, если пациент имеет необъяснимую склонность к образованию тромбов или же если тромбозы являются в данной семье генетически наследуемым заболеванием. Тем более такой анализ необходим, если тромбы образуются у пациента моложе 50 лет или в каком-то нетрадиционном месте, например, в печеночной вене или в сосудах головного мозга. Уровень протеина С необходимо выяснить при привычном выкидыше у пациентки или, если кто-то в семье страдал дефицитом этого протеина. Кроме того, анализ крови на протеин С помогает быстро выявить заболевания печени и дефицит витамина К в организме.

Забор крови производится из вены.

Норма протеина С в крови обычных людей и беременных женщин.

Если протеин С повышен, что это значит?

Как правило, повышение уровня протеина С в крови пациента не представляет клинического интереса и не используется в диагностике. Однако нужно понимать, что высокие показатели протеина С могут привести к возникновению трудноостанавливаемых кровотечений.

Если протеин С понижен, что это значит?

Дефицит протеина С в организме может быть наследственным, приобретенным или развиться в результате действия каких-то других факторов. В любом случае, снижение уровня протеина С приводит к патологиям, увеличивающим риск развития аномальных тромбов.

При умеренном дефиците протеина С пациент подвергается риску развития тромбоза глубоких вен. Такие тромбы образуются в венах, расположенных вдали от поверхности кожи и чрезвычайно опасны тем, что могут привести к легочной эмболии. Хотя, в большинстве случаев патологические тромбы так и не возникают, некоторые факторы могут значительно увеличить эту угрозу. Например возраст или оперативное вмешательство беременность или малоподвижный образ жизни.

Во время беременности норма протеина С в крови может уменьшаться и дефицит протеина может привести к повышению риска возникновения тромбозов, который сохраняется и после рождения ребенка. Дело в том, что беременность сама по себе является фактором риска для развития тромбозов. Кроме того, существует мнение, что пониженный уровень протеина С в крови будущей мамы может увеличит риск возникновения выкидыша, как на раннем, так и на позднем сроке беременности.

Тяжелый дефицит протеина С может привести к чрезвычайно опасному для жизни новорожденных детей явлению – молниеносной пурпуре. Так называется патология, при которой множественные сгустки крови образуются в мелких кровеносных сосудах, расположенных по всему телу. Эти сгустки приводят к блокированию нормального кровотока, а это приводит к некрозу тканей и гибели ребенка. Но даже у тех детей, которые сумели выжить, молниеносная пурпура может повториться в дальнейшем в любое время.

Дефицит протеина С может передаваться генетически. То есть, если в вашей семье уже были случаи подобного дефицита, вы более склонны к развитию этой патологии. Однако такой дефицит может возникнуть и без связи с генетикой. Например, в случаях:

• дефицита витамина К в организме,
• тяжелых заболеваний печени:
• заболеваний почек,
• тяжелых инфекционных заболеваний,
• ДВС-синдрома,
• онкологических заболеваний и распространения метастаз.

К снижению уровня протеина С в организме может привести использование некоторых разжижающих кровь лекарственных препаратов, например – варфарина.

Протеин C - это белок, который образуется в печени и при посильной помощи витаминов группы K, и отвечает за сохранение текучести крови. Как функционирует система протеина C, и каков идеальный показатель этого белка в крови человека при нормальной работе организма?

Что такое протеин C, и какие функции он выполняет

Активность системы протеина C - один из анализов, который сдается при подозрении дефицита на данный белок. Нормальный показатель протеина - 70-130% у взрослого человека. В том, случае, если данный показатель значительно падает, речь идет о дефиците белка. В каких же процессах участвует данный протеин, и за что он отвечает?

Во-первых, главная функция данного компонента крови заключается в разжижении кровяных масс. Именно благодаря этому протеину, жидкость, наполняющая все сосуды, и питающая все органы, сохраняет текучее состояние и не свертывается полностью. Во-вторых, протеин C активно участвует в противовоспалительных процессах, когда это необходимо организму. В-третьих, в случае возникновения риска отмирания клеток, данный белок предотвращает развитие проблемы или хотя бы уменьшает риск быстрого повреждения жизненно важных органов.

Разумеется, из-за огромного значения данного протеина для организма, его дефицит приводит к развитию очень серьезных заболеваний. Сдать анализы на активность системы протеина C человеку стоит в том случае, если у кого-то из его родственников наблюдался дефицит этого компонента в крови. При наличии аномалий в свертывании и разжижении кровяных масс, специалист также может настоять на сдаче данного анализа. И все же, синдром протеина C - не самый популярный анализ для определения проблем в работе кровеносной системы. Обычно специалисты рекомендуют сдать сначала анализ на фибриноген, на АЧТВ и протромбированное время. Лишь после этого, при возникновении серьезных опасений из-за самочувствия человека, могут быть прописаны прочие процедуры.

Человеку также следует помнить, что у каждого лабораторного оборудования свои нормы и показатели. Обычно они прописываются в бланке при сдаче анализа, а врач сам пытается объяснить, нормально ли работает кровеносная система или наблюдаются отклонения.

Дефицит протеина C

Дефицит данного белка в крови - проблема, с которой пациенты сталкиваются довольно редко, но если это происходит, следует бить тревогу. Дело в том, что со снижением уровня протеина C, риск возникновения тромбоза повышается примерно в 10 раз.

При возникновении дефицита данного белка наблюдаются еще и осложнения, касающиеся нормальной свертываемости крови. Жидкость хуже проходит по сосудам, из-за чего страдают все внутренние органы, но в особенности печень и почки.

Данная проблема может стать следствием развития очень серьезных заболеваний, таких как раковые опухоли, СПИД, болезни почек. Также уровень протеина C может значительно понизиться в том случае, если человек недавно пережил сепсис или серьезный анафилактический шок. Из-за заболеваний печени, например, цирроза, также может возникнуть дефицит данного протеина. Все дело в том, протеин C вырабатывается исключительно под действием витамина К, который образуется в печени. Любые нарушения в работе данного органа мгновенно приводят к неполадкам, касающимся количества белка в крови.

Иногда данное заболевание развивает из-за инфекционных заболеваний, но чаще всего, оно все-таки имеет наследственный характер. Если хотя бы одному из родственников ставился диагноз дефицит протеина C, это в итоге обязательно скажется на состоянии здоровья пациента. Обычно ранние признаки дефицита этого белка проявляются еще в детстве, и тогда же следует начинать полноценное лечение.

Алгоритм лечения каждый специалист прописывает отдельно, и обычно направлен он на устранение первопричины возникновения болезни. Если же дефицит протеина C - проблема врожденная, человеку придется придерживаться специальной диеты и регулярно проходить обследование у врача. Это поможет в конечном счете свести признаки болезни на нет, обеспечив нормальное функционирование кровеносной системы.

В том случае, если у человека замечается повышение уровня протеина C в крови, беспокоиться не стоит. Обычно повышение данного показателя не ведет ни к каким серьезным последствиям, не оборачиваясь для человека плачевным диагнозом. Обычно повышенный показатель быстро приходит в норму, и человек обходится без соответствующего лечения.